Síndrome nefrótico en el paciente pediátrico

Comprende la tríada de: edema, proteinuria masiva (>40 mg/m2/h) e hipoproteinemia (especialmente hipoalbuminemia); la hiperlipidemia, especialmente como hipercolesterolemia, suele incorporarse entre los elementos característicos de este síndrome, aunque no es obligatoria para su diagnóstico.

En niños entre 1 y 6 años, la causa más frecuente de síndrome nefrótico es la nefrosis lipoídea o síndrome nefrótico con cambios mínimos (80-90%); a mayor edad la importancia relativa de otras causas de síndrome nefrótico (glomérulo-esclerosis focal y segmentaria, glomérulonefritis mesangiocapilar, nefropatía membranosa, etc.) comienzan a aumentar.

La nefrosis lipoídea se debe a un aumento excesivo de la permeabilidad capilar glomerular a las proteínas plasmáticas (especialmente con carga negativa como la albúmina), aparentemente gatillado por elementos inmunológicos (citoquinas). Cuando la proteinuria supera la capacidad hepática de sintetizar proteínas, disminuye la presión oncótica intracapilar a niveles críticos, originando el edema. El análisis de orina puede sólo mostrar proteinuria, pero también cuerpos ovales grasos, cilindros grasos, y hasta en un 20%, microhematuria.

Entre las complicaciones más importantes del síndrome nefrótico se encuentran las infecciones a gérmenes encapsulados, especialmente neumonías, peritonitis primaria e infecciones urinarias; otra complicación seria es el tromboembolismo, que puede afectar importantes arterias (niños) y venas (adultos). La insuficiencia renal aguda es una rara complicación y se asocia especialmente a manejo muy agresivo del edema.

El tratamiento está encaminado a controlar la proteinuria, aliviar la sintomatología y tratar las complicaciones. Es aconsejable hospitalizar al paciente durante el primer episodio de síndrome nefrótico. En niños entre 1 y 6 años con primer episodio de síndrome nefrótico, se presume el diagnóstico de nefrosis lipoídea y se inicia tratamiento corticoidal (prednisona 60 mg/m2/día por 4-6 semanas seguido por 40 mg/m2/día por medio, por 4-6 semanas), debido a la alta probabilidad de esta patología en este grupo etario y su buena respuesta a corticoides.

La dieta debe ser hiposódica (2 g/m2), normoproteica y generalmente sin restricción de volumen. Se debe siempre advertir a los padres que las recaídas, especialmente en relación a infecciones intercurrentes, son frecuentes (>70% de los casos).

Fuente: Manual de pediatría por el Dr. Felipe Cavagnaro S. M. de la escuela.med.puc.cl