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Enfermedad de Hirschsprung

Un trastorno congénito en el cual una parte del colon carece de células nerviosas y por lo tanto es incapaz de relajarse. Como resultado se presenta constipación crónica y distensión del abdomen. El trastorno afecta cerca de uno en 5000 recién nacidos en los Estados Unidos, pero puede ser tratado quirúrgicamente.

La enfermedad de Hirschprung es una enfermedad multigénica caracterizada por la ausencia congénita de las células de la cresta neural en la parte distal del colon. La carencia de las células de la cresta neural resulta en ausencia de las neuronas responsables de la peristálsis que es una contracción y relajación continua del tracto digestivo para la movilización del alimento durante la digestión y la absorción.

Cuando estas neuronas faltan en el colon, este no se puede relajar dificultando la movilización de los alimentos y ocasionando estreñimiento. Esta enfermedad es bastante común, y su pronóstico es generalmente bueno porque puede ser tratado con cirugía, quitando la porción del colon en donde faltan las neuronas y manteniendo la porción normal del intestino restaurando la peristálsis.

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