Síndrome de Alagille
Un trastorno hepático hereditario que se presenta en recién nacidos y niños pequeños. La enfermedad está caracterizada por una acumulación de bilis en el hígado, debido a una deficiencia o ausencia de conductos biliares normales dentro del hígado y a un estrechamiento de los conductos biliares por fuera del hígado. Los síntomas del trastorno pueden incluir ictericia, retardo en el crecimiento, depósitos grasos en la piel, deformidades faciales y anomalías en el corazón, ojos, vértebras y riñones.
El síndrome de Allagile es una de esas enfermedades hereditarias raras, que se identifica inicialmente, porque los niños recién nacidos presentan una ictericia persistente. Esto se debe principalmente a la ausencia de conductos biliares en el hígado. Además de las anomalías en el hígado, los pacientes con síndrome de Alagille tienen afecciones en otros sistemas, como el corazón, las vértebras, la cara y los ojos. La gravedad varía de un individuo a otro. Algunos pacientes presentan síntomas clínicos muy graves, por lo cual requieren transplante de hígado. Otros en cambio, con las mismas alteraciones en el gen que causa la enfermedad, tienen síntomas muy leves, que a menudo pasan desapercibidos.
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