Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune (SLA)
Para controlar el repertorio inmunológico y la respuesta inmune, los linfocitos y otras células del sistema inmune sufren lo que se denomina como muerte celular programada o "apoptosis". El síndrome linfoproliferativo autoinmune es una enfermedad en la que los linfocitos pierden la propiedad de hacer apoptosis debido a mutaciones en genes que controlan este proceso, haciendo que los linfocitos se acumulen en los órganos linfoides como el bazo y los ganglios linfáticos y en ocasiones se desarrolle respuesta inmune contra antígenos propios (autoinmunidad).
ALPS, es la sigla en inglés que define al síndrome linfoproliferativo autoinmune. Normalmente, en el timo, los linfocitos son entrenados para reconocer lo propio de lo extraño. Aquellos que reconocen lo propio son llamados linfocitos autoreactivos y son eliminados inmediatamente. En los pacientes con ALPS, este mecanismo de eliminación se encuentra alterado. Los linfocitos autoreactivos persisten en la circulación, propagándose en los órganos linfoides como el bazo y los nódulos linfáticos, produciendo autoinmunidad.
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